雷诺氏病
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时间：2019-07-08
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。
病因
1.特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关
（1）寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区本病的发病率较高。
（2）神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。
（3）职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。
（4）内分泌紊乱 此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。
（5）其他原因 遗传、疲劳、感染等。
2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病
（1）全身性硬皮病；
（2）系统性红斑狼疮；
（3）皮肌炎或多发性肌炎；
（4）类风湿性关节炎；
（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化；
（6）血栓性脉管炎，少见；
（7）原发性肺动脉高压。
创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
临床表现
多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。
发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧（硬皮病指），指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。
检查
1.冷水试验
将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。
2.握拳试验
两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。
3.皮肤紫外线照射实验
皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。
4.手指动脉造影
必要时行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。
诊断
雷诺综合征的诊断主要依靠病史，典型发作时的表现，结合以上激发试验多可作出诊断。雷诺综合征应区分原发性和继发性雷诺综合征，及时给予相关疾病治疗。
治疗
1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。
2.药物治疗
（1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。
（2）利血平。
（3）α受体拮抗剂 哌唑嗪等。
3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。
病因
1.特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关
（1）寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区本病的发病率较高。
（2）神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。
（3）职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。
（4）内分泌紊乱 此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。
（5）其他原因 遗传、疲劳、感染等。
2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病
（1）全身性硬皮病；
（2）系统性红斑狼疮；
（3）皮肌炎或多发性肌炎；
（4）类风湿性关节炎；
（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化；
（6）血栓性脉管炎，少见；
（7）原发性肺动脉高压。
创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
临床表现
多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。
发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧（硬皮病指），指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。
检查
1.冷水试验
将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。
2.握拳试验
两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。
3.皮肤紫外线照射实验
皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。
4.手指动脉造影
必要时行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。
诊断
雷诺综合征的诊断主要依靠病史，典型发作时的表现，结合以上激发试验多可作出诊断。雷诺综合征应区分原发性和继发性雷诺综合征，及时给予相关疾病治疗。
治疗
1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。
2.药物治疗
（1）钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。
（2）利血平。
（3）α受体拮抗剂 哌唑嗪等。
3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。
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